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Síndrome de Ohtahara

A menudo se describe como 'Encefalopatía epiléptica infantil' con Brote-supresión. La enfermedad afecta principalemente a los recién nacidos, generalmente dentro de los tres primeros meses de vida (es más común que ocurra dentro de los primeros 10 días) en forma de ataques epilépticos.
Los bebés tienen principalmente crisis tónicas- clónicas y también mioclonías. Se da con mayor frecuencia en niños que en niñas.
El EEG de los niños que padecen el Síndrome Ohtahara es muy característico, con picos de descarga (brotes) seguidos de períodos con poca actividad (supresión). Otros síntomas son dificultad para respirar, apnea y pobre reflejo al tragar. En ocasiones estos síntomas pueden dar lugar a complicaciones como infecciones respiratorias.
Aunque las causas no están claras, suelen presentarse trastornos metabólicos o daños estructurales en el cerebro, pero en la mayoría de los casos el origen es desconocido.
El síndrome es incurable. El tratamiento antiepiléptico se usa para controlar las crisis y por desgracia suele ser ineficaz. En ocasiones el tratamiento con ACTH puede ser útil,como también la dieta cetógena y en los casos donde existe una lesión cerebral focal, técnicas quirúrgicas como la hemisferectomia puede ser beneficiosa. Son pacientes que además requieren estimulación, kinesiología, fonoaudiología, etc. con el propósito de ayudar a mejorar las habilidades motoras.
El pronóstico suele ser malo. El curso del síndrome de Ohtahara es muy progresivo. Las convulsiones son cada vez más frecuentes y refractarias al tratamiento, el síndrome cursa con retraso mental, psicomotor y dificultades en el aprendizaje. Algunos niños mueren en la infancia bien por la severidad de la enfermedad o por los problemas asociados como las frecuentes infecciones pulmonares, otros sobreviven pero con un grado de discapacidad bastante alto.

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martes, 17 de enero de 2017

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